Πρόληψη και κατάλληλη θεραπεία ισοδυναμούν με καλή ποιότητα ζωής

Πρόληψη και κατάλληλη θεραπεία ισοδυναμούν με καλή ποιότητα ζωής

Ενημερώθηκαν για το σκληρόδερμα όσοι βρέθηκαν στην επιστημονική εκδήλωση με θέμα «Διαγνωστική και Θεραπευτική προσέγγιση σε ασθενείς με Σκληρόδερμα» που πραγματοποιήθηκε στην πόλη μας
Το σκληρόδερμα αποτελεί μία σπάνια, αλλά επίμονη ασθένεια της ευρύτερης «οικογένειας» των ρευματικών παθήσεων.
Ο ιατρικός αυτός όρος, μαρτυρά και το βασικό εξωτερικό σύμπτωμα της νόσου: το δέρμα γίνεται σκληρό, τεντωμένο και γυαλίζει λόγω της υπερπαραγωγής και της συσσώρευσης κολλαγόνου και άλλων πρωτεϊνών. Η ίδια επικίνδυνη συσσώρευση κολλαγόνου γίνεται και σε άλλα όργανα, όπως στους νεφρούς, στους πνεύμονες, στην καρδιά, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στα αγγεία.
Η κατάλληλη, ωστόσο, γνώση για τη νόσο και η καλή πληροφόρηση, η συνεχής ενημέρωση, η έγκαιρη διάγνωση, η σωστή και συστηματική φροντίδα και η αμφίδρομη καλή επικοινωνία γιατρού – ασθενή είναι σημαντικά εχέγγυα για μια καλή πορεία της πάθησης και μια καλύτερη ποιότητα ζωής.
Αυτό τόνισαν οι ομιλητές κατά τη διάρκεια σχετικής επιστημονικής εκδήλωσης με θέμα «Διαγνωστική και Θεραπευτική προσέγγιση σε ασθενείς με Σκληρόδερμα», η οποία οργανώθηκε από τη Ρευματολογική Κλινική της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Ιωαννίνων.
Σύμφωνα με τον Καθηγητή Παθολογίας – Ρευματολογίας του Πανεπιστημίου Ιωαννίνων και Διευθυντή της Ρευματολογικής Κλινικής του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου, Αλέξανδρο Δρόσο η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40 - 60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια.
«Η διάγνωση της νόσου γίνεται από το ρευματολόγο, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων ειδικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση.
Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλει διάφορα όργανα πρέπει ο ασθενής να εξετασθεί από γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων (Ρευματολόγο, Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, και Νεφρολόγο). Ο ασθενής έτσι θα επωφεληθεί καλύτερα από την εμπειρία των ιατρών αυτών» επεσήμανε ο κ. Δρόσος.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα, σημείωσε, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά, τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωση του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή με τη χρήση βιοτεχνολογικών φαρμάκων μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.

Σοβαρές επιπλοκές
Σύμφωνα με τον κ. Δρόσο, ανάμεσα στις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση και τα δακτυλικά έλκη.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται περίπου σε ποσοστό 15-20% σε ασθενείς με σκληρόδερμα. Αποτελεί μια από τις κύριες αιτίες θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα. Συνεπώς, η ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν κατά την καθημερινή αντιμετώπιση των ασθενών με σκληρόδερμα και ο διαγνωστικός έλεγχος είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν ετήσιο διαγνωστικό έλεγχο με ηχοκαρδιογραφία Doppler ή / και στην παρουσία ανεξήγητης δύσπνοιας.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα  της περιορισμένης αιμάτωσης  των αγγείων δηλαδή της υποκείμενης αγγειοπάθειας. Ανευρίσκονται σε ποσοστό 30-40% στους ασθενείς αυτούς. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες των. Μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα.

Εξειδικευμένα κέντρα
Στα Ιωάννινα, αλλά και σε άλλες περιοχές της Ελλάδας, όπως η Αθήνα, η Θεσσαλονίκη και η Πάτρα, λειτουργούν εξειδικευμένα κέντρα  για την άρτια και σωστή αντιμετώπιση της νόσου, ακολουθώντας τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών.
Ωστόσο, θεωρείται απολύτως απαραίτητη η συνεργασία των ιατρών,  που αντιμετωπίζουν έστω και μεμονωμένα τέτοια περιστατικά, με τους γιατρούς αυτών των ειδικών κέντρων.
Η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη (bosentan) μπορεί αποδεδειγμένα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αφού στην ΠΑΥ επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και βελτιώνει την μακροχρόνια έκβαση και στα δακτυλικά έλκη περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου. Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρίζεται από τα δεδομένα δυο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2.

Πρωϊνά Νέα